Maksimalne cijene lijeka u KM (bez PDV-a)
| Režim izdavanja | Oblik | Cijena |
|---|---|---|
| Rp* | Ammonaps 940 mg/g granule, 266 g granula u bočici | BiH – n/a Hrvatska – 1292.76 EUR |
Ammonaps 940 mg/g granule je lijek koji se koristi se za liječenje ozbiljnih nasljednih metaboličkih poremećaja koji se nazivaju poremećaji ciklusa ureje. Riječ je o dugotrajnom liječenju koje se mora koristiti pod nadzorom liječnika s iskustvom u liječenju ovih stanja.
Evo kratkog pregleda ključnih činjenica:
| Svojstva | Detalji |
|---|---|
| Aktivni sastojak | Natrijev fenilbutirat (940 mg po gramu granula). |
| Terapijska primjena | Dodatna terapija za kronično liječenje specifičnih poremećaja ciklusa ureje. |
| Glavni cilj | Pomaže tijelu da eliminira otpadni dušik, smanjujući razinu toksičnog amonijaka u krvi. |
| Ključni zahtjev | Uvijek se mora kombinirati sa strogom, individualiziranom dijetom s niskim udjelom proteina. |
| Oblik i primjena | Oralne granule. Pomiješane s hranom, tekućinom ili otopljene u vodi za primjenu putem usta ili sonde za hranjenje. |
| Trajanje liječenja | Doživotno, osim ako se ne izvrši uspješna transplantacija jetre. |
Terapijska primjena i mehanizam
Ammonaps je posebno indiciran za pacijente s nedostatkom određenih jetrenih enzima (karbamilfosfat sintetaza, ornitin transkarbamilaza ili argininosukcinat sintetaza) koji su neophodni za ciklus ureje.
- Svrha liječenja: Kod ovog poremećaja, tijelo ne može pravilno pretvoriti toksični amonijak – otpadni produkt probave proteina – u bezopasnu ureju. Ammonaps pruža alternativni put za tijelo da ukloni ovaj višak dušika.
- Kako djeluje: Aktivna tvar, natrijev fenilbutirat, u tijelu se pretvara u fenilacetat. Ovaj spoj se veže na glutamin (koji sadrži dušik) i tvori fenilacetilglutamin, tvar koja se zatim izlučuje bubrezima, učinkovito uklanjajući dušik iz tijela.
Primjena i doziranje
Liječenje je vrlo individualizirano i zahtijeva pažljivo medicinsko praćenje.
- Doziranje: Dnevnu dozu pažljivo izračunava liječnik na temelju pacijentove tolerancije proteina, prehrane, tjelesne težine ili površine tijela te redovitih rezultata krvnih pretraga.
- Način uzimanja: Ukupna dnevna doza dijeli se na jednake količine i uzima se sa svakim obrokom ili hranjenjem (npr. 4-6 puta dnevno za malu djecu). Granule dolaze s tri mjerne žličice (mala bijela, srednja žuta, velika plava).
- Na usta: Pomiješajte izmjerene granule s malom količinom mekane hrane (npr. umak od jabuka, pire krumpir) ili tekućine (voda, sok od jabuke) i odmah progutajte bez žvakanja.
- Putem sonde za hranjenje: Otopite granule u vodi i odmah dajte mliječnobijelu otopinu.
Važne sigurnosne informacije
Ovaj lijek ima važna upozorenja i nije prikladan za svakoga.
- Apsolutne kontraindikacije: Nemojte uzimati Ammonaps ako ste trudni, planirate trudnoću ili dojite, jer može naštetiti bebi. Također je kontraindiciran ako ste alergični na natrijev fenilbutirat ili bilo koji drugi sastojak.
- Ključna upozorenja i mjere opreza:
- Nije za akutne krize: Ammonaps je namijenjen za kronično liječenje i nije prikladan za liječenje akutne hiperamonemije (iznenadni, opasni skokovi amonijaka u krvi), što je medicinska hitnost.
- Sadržaj natrija: Granule sadrže značajne količine natrija. Potreban je oprez kod pacijenata sa zatajenjem srca, problemima s bubrezima ili onih na dijeti s niskim udjelom natrija.
- Interakcije lijekova: Obavijestite svog liječnika ako uzimate valproinsku kiselinu, haloperidol, kortikosteroide ili probenecid, jer mogu stupiti u interakciju s Ammonapsom.
- Nuspojave: Vrlo česte nuspojave kod žena uključuju neredovite menstruacije ili izostanak menstruacija. Druge česte nuspojave mogu uključivati smanjen apetit, promjene okusa, mučninu, tjelesni miris i promjene u broju krvnih stanica.
- Čuvanje: Čuvati u hladnjaku (2°C–8°C). Nakon što se ukloni, može se čuvati na sobnoj temperaturi (ne višoj od 25 °C) jednokratno do 3 mjeseca, nakon čega se mora baciti.